筋萎縮性側索硬化症(ALS)という病気について

 

筋委縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis ; ALS)は通常中年以降の方が発症する神経疾患です。歴史的に有名な大リーガーのルー・ゲーリックがALS患者だったことから、米国ではルー・ゲーリック病とも呼ばれています。

ALSの特徴は、全身の筋肉が徐々に委縮していき、筋肉が失われることです。その結果、手で物を持つことや歩くことができなくなります。 また、会話ができなくなると意思疎通のために文字盤が、飲み込みの障害に対しては栄養補給のために胃瘻や点滴が必要になります。 発症から3~5年経つと呼吸困難により、人工呼吸器をつけなければ生活を維持することができなくなる状態に陥ります。 ALSについては現在のところ病気を治療する有効な方法はありません。唯一リルゾール(商品名リルテック)が臨床では使われていますが、病気の進行を若干遅らせることはあるものの、めざましい効果とはならず進行を止めることはできません。

 

そのため対症療法中心の医療以外に道がない現状です。

 

ALSは進行しても意識、知能、感覚などの神経機能はほぼ正常に保たれるので、患者さんの不安と苦痛は大変なものです。また、患者さんの闘病を支える介護者の献身と苦労も並大抵なものではありません。

ALSの有病者は10万人あたり1.6人~8.5人、発症率は人口10万人あたり0.4人~2.6人/年と報告されておりますが、その苛酷な過程を考えると、研究を進め、何としても克服しなければならない疾患です。

 

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、発症から徐々に身体障害が進行し、放置すれば2年から4年の間に死亡する最重度の進行性神経難病です。 歴史的には、19世紀半ばに本疾患に関わる医学的な報告書が出されて以来、長い間に亘って「原因が不明、治療法がない、希望の持てない悲惨な病気である」として、「呼吸筋麻痺がターミナル(=死)」であるとされてきました。 1980年代には医学の進歩とともに、人工呼吸器や胃瘻造設などの医療・ケア技術の発展に伴い、呼吸筋麻痺後も長期の在宅生活が可能となりました。 しかし、今日においても、およそ7~8割のALS有病者は、延命のための人工呼吸器を希望せず亡くなっているという深刻な状況があります。

その理由は、病気の進行に伴って身体活動がほとんど不可能となることで、家族に掛かる多大な介護負担への思いとともに、家族等とのコミュニケーションが不可能となることへの絶望感から、生きる意欲を喪失するからであると思われます。

 

難病重症者も自己負担 厚労省素案、医療費無料→年最大53万円

(2013年10月27日 東京新聞)

厚生労働省は、通院費用などが高額になるため、現在は医療費の自己負担をゼロの抑えている難病の重症患者約8万1千人に対し、収入に応じて見直し素案をまとめた。 負担は最大で年間約53万円。 一定の収入があれば、すべての人に「応分の負担」を求める安倍政権の社会保障制度見直しで、社会的に弱い立場にいる難病患者にしわ寄せがいくことになる。(城島建治)

厚労省は現在、筋萎縮性側索硬化症(ALS)など56の難病を特定疾患と認定し、医療費を助成。 患者は所得に応じ医療費の最大3割を自己負担している。 ただ、患者約78万人のうち、国が認定した重症患者約8万1千人は無料にしている。

厚労省は介護、年金など一連の社会保障制度見直しを受け、難病制度も「公平かつ安定的な仕組み」にするとして、見直しに着手。 患者の強い要望を踏まえ、国が医療費を助成する対象を300以上に拡大し医療費の自己負担を2割に引き下げる-などを打ち出した。

一方、重症者には新たに自己負担を求めることにした。 収入に応じて、4グループに分類。 患者が負担する月ごとの医療費の上限は、夫婦二人世帯の場合(1)生活保護世帯はゼロ。(2)住民税の非課税世帯は8千円。(3)年収約370万円までの世帯は1万2千円。(4)それを超える世帯は4万4千4百円。

世帯収入が370万円を超えると、年間最大で約53万円の負担増になる。 厚労省は現在、重症患者約8万1千人の世帯収入を把握していない。 今後、「世帯収入を証明する書類を提出してもらい応分の負担をしてもらう」と話す。

 

急激な負担増になる患者も想定され、3年程度の経過措置を設け、期間中は負担額を軽減することを検討する。

日本ALS協会の川口有美子理事は、「重症なALS患者の医療費は高額となり、自己負担の上限を支払う」と指摘。

厚労省は11月中に新制度の内容を決定し、2014年から導入を目指す。 難病支援の総事業費は13年度、1342億円。

 

〈難病患者への支援〉 厚労省は原因不明で治療法が確立しておらず、患者数が少ない難病のうち、130の疾患を研究対象に指定。 そのうち56疾患については特定疾患として、医療費を助成している。 患者は3割負担が原則だが、収入に応じて、月額の上限が決まっている。 ただ、重症患者は医療費がかさむとして無料にしている。

今年4月に施行された障害者総額支援法は難病を初めて障害者福祉の対象に加え、特定疾患を含む130の疾患の患者が、車いす購入費や介護ヘルパー料金料などの生活支援が受けられることになった。 しかし、そこに含まれない疾患は医療費助成も生活支援も受けられない。

確かに難病間の不公平感を解消することは大切ですが、医療支援を多く必要とする重症患者の負担を増やすというのは大いに疑問です。

例えば、奥さんがALSを発症して24時間介護。旦那さんが会社員で年収400万、高校生以下の子供が2人いて、家賃や光熱費、その他生活費を払って、更に月4万5千円を払えると思うでしょうか?更に介護サービスの自己負担だってあります。とても無理なことが分かります。

 

治療の実際はどうでしょう。

病気には必ず、原因があると思われていますが、神経難病の多くは未だに原因が不明であります。

感染症をのぞくと、原因が明確といえる病気の方が本来珍しいと言っても過言ではないので、難病だけが特別だとがっかりする必要はありません。 日本では難病対策提要(1972年)の下で、難病の医学研究制度があります。 この研究システムは世界に類のないものであり、筋萎縮性側索硬化症(ALS)はその中で、1974年から調査研究事業と治療研究事業の対象とされており、大学や病院で病態の解明や治療の試みが盛んに行われています。 医療研究は細胞、DNA、生化学レベルなど通常の臨床からかけ離れたものを想像しがちですが、実際の医療研究は、一人一人の患者さんから学ぶことを積み重ねることでしかなく、そのために難病医療の公費負担制度があり、具体的ケアとサポートが行われています。しかし、ALSで24時間介護が必要であるにも関わらず、介護サービスを十分に受けることができない患者さんも多くいることを知る必要があるように思います。

 

■ ALSという病気の概略 (日本ALS協会より抜粋)

筋萎縮性側索硬化症は、身体を動かすための神経系(運動ニューロン)が変性する病気です。 変性というのは、神経細胞あるいは神経細胞から出て来る神経線維が徐々に壊れていってしまう状態をいい、そうすると神経の命令が伝わらなくなって筋肉がだんだん縮み、力がなくなります。 しかもALSは進行性の病気で、今のところ原因が分かっていないため、有効な治療法がほとんどない予後不良の疾患と考えられています。

外国ではルー・ゲーリック病(アメリカ)とか、シャルコー病(フランス)とも呼ばれています。

 

ALSではどこが障害されてくるかについて、図1で説明します。

脳で 「口や手を動かしたい」 と考えると、頭の中の運動神経細胞(上位ニューロン)からその命令が神経線維を伝わって下りてきて(この線維の束を錐体路といいます)、脳幹あるいは脊髄で次の神経細胞(下位ニューロン)に命令を伝えます。 そしてこの命令は実際に口や手につながっている下位ニューロンの神経線維を伝わって行き、筋肉に到達します。 ALSで障害される場所は、命令の乗り換えの場所(前角細胞)から始まる下位ニューロンと、脳から下りてくる上位ニューロンの両方です。 両方が障害されると、結果的に筋肉を動かすことが出来なくなってしまいます。

 

 

ALSの意味ですが、Aはアミオトロフィック(Amyotrophic)の略で筋肉が縮むこと(筋萎縮)を云い、一般にこの病気がアミトロと呼ばれるのはここから来ています。 Lはラテラール(Lateral)の略で側部を意味し、脳から下りてくる上位ニューロンの束(錐体路)が脊髄の左右の側面(側索という場所)を通ることから来ています。 つまり側索は、脳から脊髄に運動をするようにという命令が下りてくる通り道のことなのです。 Sはスクレローシス(Sclerosis)の略で壊れたあとが硬くなって働かなくなってしまうという意味です。 したがって、ALSは筋肉自身の病気ではないし、手足に行っている細かい神経の病気でもありません。 主に脊髄と脳の運動神経が変性し、脱落するために起こるものです。 その結果、手が握れなくなる、舌がしわになって呂律が回りにくい、飲み込みにくい、立ち上がりにくい、歩きにくいなどという症状から始まり、徐々に手足が痩せていくことになります。

 

一般的には、はじめに手足が動きにくくなるタイプと、しゃべったり飲み込んだりという、口の中が先に動かなくなるタイプとがあります。 手足から先に動きにくくなる場合が4分の3くらい、4分の1くらいの方は口から始まります。 最終的には手足と口の両方に障害が進みます。

 

次に脊髄の断面写真を示します。

図2(a)は交通事故で亡くなった正常な40歳の男性の脊髄(頸髄)です。 組織は染色してあるので、神経線維があるところが青く見えます。 脊髄というのは首から腰のところまで脊椎という骨に囲まれていて、太さは親指くらいです。 命令は脊髄の側索を伝わって来て、前角で一度神経を乗り換えて手足に行っています。 脊髄の真ん中から左右の下側あたりに広がっている部分を前角といいます。 図2(b)の脊髄は50代のALS患者さんの頸髄です。 側索がかなり白く見えるのは、運動ニューロンが壊れて硬くなっているからです。 正常な人では脊髄の前角は蝶の羽を広げたように大きく左右に広がって見えますが、患者さんでは白くなって縮んできているのが分ります。 脊髄全体のさも、細くなって小指くらいになってきています。

 

図3は筋肉の横断面を染色して比較したものです。図3(a)の正常な方の筋肉は、同じ太さの細い筋肉の束(筋線維)が集まっているのが分かります。 図3(b)はALSの方の筋肉です。 ひとまとまりの筋線維がグループになって細くなっているのが分かります。 正常なところも残っていますが、集団で細くなったところは、さらに細くなって壊れていってしまうので力が出なくなります。 もし、筋肉自身に何か問題があるなら、いいところも悪いところも全体的にバラバラにいろいろな太さの筋線維が見えるはずですが、筋肉に命令を伝えている神経はグループの筋線維を支配しているので、もし神経が壊れるとその先にある筋線維のグループが細くなり、筋肉は縮んでいくことになります。

 

症状の典型的なパターンとしては、どちらかの足の力がだんだん弱くなってきて、反対側の足に広がり、次に手の力がなくなってくるというものと、手から始まって徐々に足に広がるものがあります。 しかも手足では、からだから遠い部位の筋肉の力がまず弱くなってきて痩せて来ます。 そして、そのうちに食物を飲み込みにくくなってくる、しゃべりにくくなってくる、という症状が出てきて、からだ全体の筋肉の力が2-4年くらいで弱くなるために息苦しさを感じるようになります。 さらに進行すると、呼吸が困難になり、人工呼吸器をつけるというのが一般的な経過です。 また、手足の力がなくなるのと同時くらいに言語障害、飲み込みが悪くなるという場合もあります。

 

ALSは全身が動きにくくなる病気ですが、出にくい症状というものが6つほどあります。 そのうち4つを4大陰性徴候といいます。 筋肉の問題では、手足やからだ・顔が全く動かなくなっても目を動かす筋肉が最終的にある程度は残ることが挙げられます。 また、尿道や肛門をキュッと締める括約筋も筋肉ですが障害は受けにくいのです。 すなわち尿や便が勝手にもれて、垂れ流しにはなりにくいということです。 動き以外では、知覚障害・感覚障害が起こりにくいことが挙げられます。 すなわち見たり聴いたり、あるいは冷たさや痛さなどを感じる感覚は最後まで残ります。 ですから自分では動けないけれども全て周囲の状況が分かってしまうということで精神的なストレスは大きくなります。 ただ、徐々に寝たきりになって行きますが、いわゆる“床ずれ”が出来にくいという特徴もあります。

 

ALSの推定人数は、今のところ日本で大体6,000名から7,000名くらい、難病登録をしている患者さんの数は、平成16年度末のデータでは7,000名くらいと言われています。 発症年齢は平均59歳、男性の方が1.5倍くらいの割りで多いという統計が出ています。 以上、ALSの概略を述べました。

 

 ALS患者の現状と地域が抱える3つの課題

難病の中でも特に重症度の高い疾患である筋萎縮性側索硬化症(ALS)を例にみてみると、1974年の段階で257人だった患者数が、1991年には2829人、2009年には8492人に増加。人工呼吸法など治療法の発達や社会支援制度の整備などを背景に、予後は延長し、療養生活は長期化しています。 さらに、療養型病床の現象などもあり、ALS患者さんの療養の場は「自宅」に負うところが大きくなっているのが現状で、そこにさまざまな課題も生じています。 難病患者さんの在宅療養は、「医療保険」「介護保険」「障害者総合支援法(旧障害者支援法)」「難病対策事業」の4つで支えられることになります。 しかし、ALS患者さんのように24時間継続した支援が必要となる方の場合、安全・安心な生活を送るためには決して十分とは言えず、足りない部分は自己負担によって賄われることになるのです。 まず、この穴をどのように埋めていくかが、1つめの課題です。

課題2そして、2つめの課題が地域の支援体制の整備です。 医療処置の多い難病患者さんは、単に医療サービス、介護サービスが受けられればよいということではありません。 安全・安心な生活を営むためには、地域社会がいかにパワーを持っているかが重要なカギとなります。 十分なサービスの量と質、有効性の高い連携を備えた地域社会を構築する必要があります。

課題33つめは、継続して専門医が受けられる体制・環境作りが挙げられます。 難病と診断されたときから、外来受診、入院治療、在宅療養、再入院・・・と、患者さんは医療とかかわり続けて生きていくことになります。 残念ながら、継続、進行するのが難病の特徴です。 最期のときまで専門医療が受けられることは、介護者である家族の安心と満足にもつながります。

 

 疾患特異的iPS細胞技術を用いた神経難病研究

筋肉が骨に変わる難病、iPSで進行再現 京大チーム  2013年12月25日20時53分

【小宮山亮磨、下司佳代子】  全身の筋肉が骨に変わっていく難病「進行性骨化性線維異形成症(FOP)」の患者の皮膚からiPS細胞(人工多能性幹細胞)をつくり、実際の病気と同じような骨への変化を再現できたと、京都大が25日発表した。病気の詳しい仕組みの理解や薬の開発につながる可能性があるという

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

難病研究者とiPS創薬 山中教授がネットワーク本格化     2013年12月28日05時41分

【編集委員・田村建二】 京都大iPS細胞研究所長の山中伸弥教授は27日、朝日新聞の単独取材に応じ、iPS細胞を使った難病の治療薬づくりを加速させるため、難病を研究する全国の医師らとネットワークをつくると明らかにした。来年度に完成する新研究棟を拠点に活動を本格化させる。iPS 細胞は、目的の組織などに変化させて移植する再生医療のほか、患者の細胞をもとに薬の候補を探す創薬にも使える。治療法がない難病は数百種類あるとされる が、iPS細胞を使った創薬の研究は欧米より遅れているという。 そこで、全国の難病研究者が京大に滞在してiPS細胞を扱う技術を学べるようにする。

国 の研究費に加え、患者や市民らから募った研究基金も活用する。

山中さんは 「再生医療に比べ、iPS創薬はあまり進んでいない。全国の先生たちと研究を強力に進め、難病の患者さんたちに成果を届けたい」 と話す。

 

■ 研究概要

筋萎縮性側索硬化症(ALS)やアルツハイマー病など、中枢神経系の細胞が変性・消失することで引き起こされる難治性神経変性疾患の治療法開発は、特に高齢 化社会では喫緊の課題の一つとなっています。分子生物学的研究等の進展により、このような疾患に関して、その分子機構の理解は深まりつつあります。 しかしながら、未だ根本的な予防・治療法は確立されていません。

私達の研究室では、iPS細胞作製技術の発見によって作り出すことが可能になった、これまでは手にいれることが全く不可能であった患者さん由来の細胞を用 いることによって、分子機構のさらなる理解に基づく、ALS など難治性神経変性疾患の制圧を目指しています。

 

 iPS細胞に期待される新薬の開発

山中教授 現在,iPS細胞で作製した組織や臓器を移植する再生医療への期待が高まっており、私たちもパーキンソン病や血液疾患などの治療を目指した研究を進めていますが、私はそれ以上にiPS細胞が新たな薬の開発につながることを期待しています。

例えば,患者さんから提供頂いた細胞からiPS細胞をつくり、それをその疾患の原因になる細胞に分化させ、薬剤への反応性を検証したり、病気の原因を解明出 来れば,筋萎縮性側索硬化症(ALS)などの難病の治療薬の開発に大きく寄与出来ると考えられます。

不思議なのですが、私はALSという病気には強い思い入れがあります。

ALSという病名が出来てから恐らく100年近くが経過し、運動神経が原因であるということまでは分かっているのですが、多くの人が 一生懸命研究してきたにもかかわらず、70年程前に有名な大リーガーのルー・ゲーリックがALSで亡くなった頃と状況は変わっていません。

そういった意味で、私はALSというのは、今までの医学研究の敗北の象徴であると考えています。

ALS で明らかな遺伝性が分かっているものは一割もないと思うのですが、複数の遺伝子的な素因が絡んでいて、それをたまたま複数持ってしまった方が発症するリス クが高いことが予想されているものの、その原因を解明することはそんなに簡単ではないことも分かっています。その辺りのことは患者さんに過度の期待は持っ て頂かないように注意はしていますが、iPS細胞から患者さん自身の運動神経をもう一度大量につくりだすことが出来ますので、何とか早く薬の開発につなげていきたいと考えています。

 

ネッ トでは期待値が高まる部分しか見ることはできませんが、山中先生の本音としては、米国は分業化されていることや国からの予算とそれ以外からも研究資金が集 まりやすく、研究設備やそこで働く研究者たちの負担が分散されているので恵まれていると言います。日本ではどうかというと、マウスの飼育や管理から始まっ て、何もかも自分たちでやらなければいけない現状があり、米国より20年、30年遅れている考え方があるように思うとある取材で語っていました。病気の状 態の再現は可能になっています。 しかし、ここから確かな治療法や創薬を導き出すのは、40年、50年、いやもっとかかるかもしれません。何とか早く薬の 開発につなげたいとの思いの裏には厳しい現実もあるようです。「現段階では実際に患者さんに治療薬を使っていただけるようになるまで、どのくらい時間がかかるかわかりません。 しかし、一刻も早くお届け出来るように、最善の方法を選んで研究を進めて参ります。」と語る山中教授。


患者さんの過酷な日常を考えれば、一刻の猶予も許されないという気持ちが込められているように思います。

 

 

脳の仕組み

人間の脳は非常に高度で、機能分化が進んでいます。運動中枢、感覚中枢、運動性言語中枢(話すことの中枢)、感覚性言語中枢(言語理解の中枢)、視覚中枢など、皆さんもよくご存じの中枢がありますが、脳の機能はこの他にもたくさんあります。沢山ありますが、それぞれが非常に大事で、一つひとつの部位が一つの臓器みたいなものだと考えて下さって構いません。構造的には脳全体はどこも同じように見えますが、脳のそれぞれの部位は、全く違った機能を担っています。このように機能分化した脳が障害を受けると、人間の機能として、考える、話す、見る、聞くといった様々な日常動作が障害され、日常生活は困難になります。ですから、脳は人間にとって最も大切な機関です。

ALSは運動障害を主訴とする疾患ですので、まず、運動の仕組みを最初に説明します。大脳皮質運動野にある一つの神経細胞から、軸索という線維が伸びていて、脊髄にある前角細胞に刺激が伝達されます。次に、前角細胞から軸索が伸びて、神経筋接合部という部位を介して、最終的に筋肉に刺激が伝わり、筋肉が収縮します。このような仕組みにより、人は体を随意的に動かすことが出来ます。私が手を動かす際には、頭のてっぺんにある大脳皮質の手を支配する神経細胞が最初に興奮します。前述の経路を介して、大脳皮質の興奮が筋肉まで伝わり、最終的に筋肉が収縮して手が動くことになります。しかし、単に動かすだけならそれで良い訳ですが、目的のある動きをスムーズにするためには、さらに錐体外路系や小脳系が働いて、運動を調節しています。以上のようなシステムで、人の運動がスムーズに行われています。

運動障害の中で、我々が自分の意思で動くことが出来ないことを、随意運動障害といいます。一方、運動障害の中でも自分の意思に関係なく勝手に体が動いてしまうことを、不随意運動といいます。このように運動障害を大きく分類すると、随意運動障害と不随意運動の2つに分けられます。運動障害の頻度では自分で上手く動かせないという随意運動の障害が大半です。脳卒中による片麻痺など、身体の半分が動かせなくなるというのも、随意運動障害の代表的な症状です。ALSも随意運動障害が問題になります。

ALSは随意運動障害が問題になるわけですが、他の多くの神経難病と同様に変性疾患であることが特徴です。脳卒中では、血管が破れたり血液の流れが遮断されたりして、脳の機能障害が起こるわけですが、なぜ、神経細胞の変性が発症するか、はっきりとした原因はまだ判っていません。神経変性疾患とは、ある系統の神経細胞群が徐々に変性していく疾患です。原因はわからないのですが、細胞が少しずつ老化していくような感じです。ある細胞だけが極端に速いスピードで老化していくとイメージしていただければ良いと思います。そうすると、その神経細胞群が司っている機能に支障が出てくることになります。

変性疾患には、遺伝的に発症する病気と、遺伝しない孤発性の病気があります。孤発性の病気というのは原因がなかなかわかりません。どこが悪くてそういう症状が出るのかという発症機序が非常にわかりにくい訳です。

 

ALSとは

皆さんは良くご存知だとは思いますが、皆さん一番困っていらっしゃるのが、手足の力が入らないということです。手の筋肉が痩せて萎縮してくる、これが一番多い症状です。手を思いっきり伸ばすことができなくなる、というのが困ります。足の力が低下すると歩行困難になります。その次に困るのが、舌とか咽頭筋(つまり、飲み込むための筋肉)が萎縮することです。そういう状態で何が困るかというと、呂律が回らないという構音障害や、あるいは飲み込めないという嚥下障害などの症状が発現します。そして、食生活が困るようになります。

 

ALSは、筋肉がやせるという筋萎縮の症状があり、そのために筋力が低下する病気です。筋肉がやせる・筋力が低下するという症状でありますが、ALSは筋肉の病気ではありません。筋肉を支配している運動神経細胞が変性し、その結果筋肉がやせてくるという病気なのです。根本的には神経細胞の変性疾患であるということです。症状は筋肉の症状ですが、実際に病気が起きている場所は運動神経だということを十分理解しておく必要があります。

 

ALSは50歳前後で発症することが多く、飲み込みにくいという嚥下障害の症状も困りますが、呼吸がしにくくなるという呼吸不全が生命予後に関連して非常に困る症状です。ALSは、変性疾患に分類されていて、病気の原因は未だ判明していない現状です。

 

ALSは、筋肉が痩せて筋肉が動かない病気だと説明しましたが、基本的な症状はそれに尽きます。他の症状はほとんどありません。認知症状はなく、頭脳はしっかりしています。排尿障害もありません。褥創(床ずれ)もできにくいです。脳卒中の患者さんとか、脊髄損傷の患者さんでは寝たきりになった時に床ずれが起きやすいですが、ALSの方は自律神経が良く保たれています。したがって、血液の流れ、つまり末梢循環が良好であり、床ずれも起きにくいのです。逆に、手足を動かしにくいにも拘わらず、感覚に障害がないので、手足や関節の痛みを鋭敏に感じることになります。認知症がないために、病気のことをしっかり理解しています。感覚もはっきり感じているわけです。他の症状がないというのは、良いといえば良いのですが、却って認識できることが、精神的に辛くなることもあります。ALSの陰性徴候、つまり、筋萎縮・筋力低下の他には症状がないということを知っておくことは重要なことです。

 

 筋萎縮性側索硬化症(ALSと略す)は、大脳皮質、脳幹および脊髄の中の運動神経の変性による障害とされているが、その原因は未だ不明であり、また、適確な治療法も見出されていないのが現状である。

 

 

理研メディカルでは、1990年から現在までに38人の患者さんの施術を行いました。其のうち6人の患者さんが普通の生活をしております。また、現在も8人の方が施術中です。長崎、岡山、東京、島根、千葉の方は非常に改善されております。また、福岡、北海道静岡の方は改善が遅効です。

実際の症例では、NTT東日本伊豆病院の前身であったNTT伊豆逓信病院の内科部長であった広藤道男先生が、昭和43年に数人の筋委縮性側索硬化症(ALS)の患者さんの治療を行っており、完治している患者さんがいます。

 

 我々は40年来、負電荷負荷療法の実験的並びに臨床的研究を続けていたが、1992(平成4)年2月に偶然に本症患者の1例を負電荷負荷療法により治療する機会に恵まれましたが、驚くほど有効に改善されたので報告する次第です。 ところが患者と家族の不用意な他の治療法の併用により不調となったので、ALS治療時の特に禁忌すべき条件も模索する必要を感じている次第です。

 

 

 

 負電位負荷による筋萎縮性側索硬化症の改善例

 

電位療法研究会会誌通巻No.14 平成5年12月

健康医学研究所  広 藤 道 男

日本医科歯科大学 神経内科 織 茂 智 之

関東逓信病院  新 井 雅 信

 

 

【症例】 AA、 34歳、 男性

家族歴 : 父が高血圧症の他は、特記事項はない。 家族の小学5年と6年の男児と1年の女児1人は、いずれも健康である。

既往歴 : 中学時代バスケット部に所属していた。その間に自転車に乗っていて自動車と衝突したことがあったが、異常はなかった。

現病歴 : 1991(平成3)年2月より言葉のもつれ、長い会話中の吐き気、水分の嚥下障害など症状が現れ、が加わってきたが、11月より右上下肢の筋力の低下が現れた。1992(平成4)年1月30日より1ヶ月間、東京都立神経病院神経内科に入院してALSと診断された。入院中の症状及び検査所見は、口輪筋力低下、舌の委縮、右上下肢の軽度(MMT4)の筋力低下、舌と右上腕に束状攣縮(があり、四肢深部の反射の亢進および筋電図の神経原性変化が認められ、息苦しい感じも生じていた。 末梢血検査、髄液検査、胸部XP、頸椎XPおよびMRI検査などには異常は認められなかった。このため同院より、ビタミンB1 、ビタミンB2 、ビタミンB12 、ビタミンC、ビタミンE(ユベラ) 及び L-スレオニン が投与されたが、1992(平成4)年3月2日の我々の初診までは特別な改善はなく、症状は次第に進行していた

現 症 : (初診1992年3月2日)東京都立病院受診時の症状のほかに、言葉が聞き取れないほど不明瞭となり、低音で鼻に抜ける感じであり、歩行は患者が妻の肩に 手をかけて引っ張ってもらいながらの歩行で極めて遅く、全体的に運動動作に力が入らない(特に脚に力が入らない)と言っていた。 首にも力が入らず時々前屈となり、首・肩・腕が痛くなってきた。 頭脳の低下はなかったが、肺活量は76%で低下、血圧は150~90mmHgで、昨年2月、脳梗塞を疑われたことがある。

 

顔貌がんぼう ― 表情に乏しく腱反射は両側亢進していた。顔色は普通。

・会話 ― 不明瞭・遅い(テープ録音)、口角筋は右側が弱い(唾液が右側より出る1991.Xより)

・筋緊張 ― 右上・下肢筋の抵抗が小さい。・胸部 ― 異常は認めず。

〈神経学的検査〉

・両側上下肢 ― 腱反射亢進、咽頭反射(+)、足搐搦ちくじゃく(痙攣をおこすこと)―右(+)左(-) 

・膝搐搦 ― 両側(-)、舌 ― 線維束変性あり、少し右側に傾いている。 

・右上腕筋および右前膊ぜんはく(肘から手首までの部分=前腕)の叩打で筋肉の攣縮を生じ、握力は0に近く、肩の筋肉は痩せている。

・右下肢 ― バビンスキー(-)、仰臥位で両下肢を上げていても余り落ちない。 しかし、歩行時に足をひきずる。

 

治療および経過 :

内服薬  2月末日よりの ビタミンB1 、ビタミンB2 、ビタミンB12 、ビタミンC、ビタミンEを継続投与。

 

 

1.負電荷負荷(電子負荷)の併用 :

a)負電荷負荷の方法と作用原理

基本的に図1のような配線図を持ったタカダイオン治療器(日本理工医学研究所作製、あるいはタカタスタート)の負荷板(P)を、大地より絶縁させた生体の皮膚に直接密着させて負電荷(e)を生体に与えるが、その量は負荷するVolt、時間及び年齢により適量が規定される。

すなわち、大人は250V30分で始めて、だるくならなければ60分とするものであるが、与える原理は、コンデンサー(C)の負極(-)はPに接続し、陽極(+)はQより接地(E)されているので、人体(P)と大地(E)とは再びコンデンサーを形成するので、人体には負電荷e(電子)が与えられるのである。

このときeは体液及び血清のγ-globulinの一部が担体となることが報告されている。

この時のeの作用は細胞を賦活することが現在主なるものと見られているが、また、細胞と体液間の法則的な電解質の移動も負電荷が細胞に影響を与えている根拠と思われるのである。

                                     図1  負 電 荷 負 荷 装 置 の 配 置 図

 

b)治療経過

負電荷負荷の回数を追って、その経過を表1に示す。

 

表1 負電荷負荷回数と症状の変化

※負 荷 は 毎 日 1 回 、 250V 、 30分  ( 1992 年 3 月 10 日  開始)

回数

月/日

経               過

1

3/11

会話が軽くなり、歩行も軽く動ける感じが出てきた。

7

3/17

首の筋肉が引き締まった感じとなり、表情が良くなった。 

寒がりが消失して頬の赤みが現れた。 

リンパ球幼若化、PHA1.87 (基準2.0~4.9)。

日常生活は近所の散歩、読書、テレビ鑑賞など。

(3月18日より250Vで60分に増加)

28

4/ 8

歩行と動作が容易となり、会話は初めより理解しやすくなった。

(言葉の良否は雨とか曇りの日は不良)

45

4/25

4/27

 

 

4/30

高尾山(600m)に麓から登り、帰りはケーブルを使用したが、疲れなかった。

関東逓信病院受診(ビデオ撮影)

握力:右40kg、左46.5kg、体重67kg 。 表情が良くなった。

発声練習(アカサタナ……を毎日繰り返す)

歩行 毎日8000歩

60

5/18

昨日、高尾山の登りと下りを歩いたが疲れず(週1回、登山か遠出をしている)。

手の運動に、ピアノとギターを追加した。

腕立て伏せは10回で疲れる(4月初めより練習)。

ラジオ体操 ― 1日に1~2回。

食事の時にむせるのが少なくなった。 

5月11日よりペン習字を始めた。

言葉の濁音が不可能で、水分の飲用時にむせるのが1日1~2回になった。

(以前は毎日むせていた)

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ヨガを妹の進言により、週2回(火曜日と金曜日)1回1時間を始めた。

ヨガを始めて2回目より全く体調が悪くなり、高尾山にも登れなくなり、飲み水でむせて、息がしんどくなってきた。

握力は右38kg(-2kg)、左4.2kg(-4.5kg)に減少して、体重も65kg(-2kg)となり、ヨガを行うたびに不良となるので1ヶ月で止めた。

 

 

以上のように負荷開始後の経過は驚くほど良好であり、特に手、足などの筋力の回復は著明であった。 しかし、言語の回復は遅くて十分なリハビリを必要とする感じであった。 初診時に力の入る運動は禁止していたにもかかわらず全身状態が改善してきたので、家人の進言により週2回特殊な体操を我々に相談なく患者が始めるようになって体調を悪くした。 その体操の2週間目より、全く体調が悪くなって高尾山にも登れなくなり、飲み水でむせるようになった。 この体操は1ヶ月で中止したが、体力と症状の回復が見られなくなって他界したのであるが、非常に残念なことであった。 しかし、体操前の回復は著しいものであったから、このことについて次に考案してみたいと思う。

 

【考 案】

ALSの原因が不明であるので、負電荷負荷60回(60日間)で、600mの高尾山に登山が可能となったことなどより、電子負荷が有効であったことは間違いのないことであり、このために今後できるだけ多くの患者に試みていくことが大切であろう。

今回は、生体への負電荷負荷の効果と作用機序が解っている範囲より、改善された理由を考えたいと思う。

神経系統と負電荷負荷(タカダイオン治療器によるもの)との関係について、高田博士は、入眠を改善し、また熟眠させることを報告している。 我々が種々の症状に負電荷負荷療法を行った時は、殆どの例で睡眠と疲労回復に有効という応答を聞くことができる。 これは、睡眠中枢にも影響しているのであろうが、感情中枢細胞の安定も考えさせられるのである。

また、我々が施行した薬物試験(アドレナリン、ピロカルピン、アトロピン)によっても負荷群は1%以内の有意差で同一群の非負荷時により改善されている。

この結果は、自律神経系の中枢部である視床下部細胞の改善に有効であることを物語ると思われ、これら同郡の患者の自律神経的諸症状は著名に改善されているのである。

未発表であるが、多系統萎縮症 シャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome : SDS)の1例(66歳・男性)に負電荷負荷療法でe(電子)を患者に与えた時に、1~2ヶ月の間の症状が改善はじめて車椅子の移動より、自分でベッドよりの起立とか歩行ができるようになり、シスコープ(居宅介護)も皆無となった。 次第に血圧の変動とか他の症状及び検査も軽くなって、1年後に退院できた。 家の都合で1年2ヶ月間 e(電子)の賦与を施行しない間に徐々に以前の状態に戻り、再び伊豆逓信病院に入院した症例である。

他の1例(61歳・女性)は、初めてシスコープ(居宅介護)が生じた早い時期に、往診により発見できて、家庭でもe(電子)負荷を続行できた為か諸症状は全く良くなって、長年にわたり生活を楽しむことができた。

Shy-Drager の初めの例(66歳・男性)は、1年2ヶ月の家庭生活による治療上の空間があった故か、再入院後に再び負電荷を続行したが改善できなくて、再入院後5年3ヶ月で大往生を遂げた。 この患者の脳神経系統の解剖と組織学的所見、その他は加瀬正夫と著者らと発表したが、組織的変化の主なものを抜粋すると、橋では橋核神経細胞の脱落・変性・線維グリオーゼが見られ、延髄ではオリーブ核周辺のグリオーゼが認められ、下オリーブ核は被蓋側に特に著しい神経細胞の脱落とオリーブ核の萎縮が認められた。 また、ゴル核とブルダッハ核の神経細胞の脱落・変性および線維グリオーゼが認められた。

小脳では白質の脱髄とグリオーゼが主で、脊髄では前柱の線維グリオーゼが著明であった。 結果的には、主要な変化は、神経細胞の変性・萎縮・脱落であり、線維のグリオーゼである。 これらはいずれも最終的な所見であるから、生前には何らかの原因で神経細胞の機能低下、変性、萎縮が現れたものと思われ、神経線維の質的変化も生じたと考えてよいであろう。

ALS の神経学的な変化も大脳皮質、脳幹及び脊髄運動神経の退行変性よる障害とされているが原因不明であり、この故にALS も Shy-Drager症候群もその部位こそ異なるが、いずれも神経細胞の機能低下、変性及び萎縮を防御する何らかの方法があれば、疾患の進行を防ぎ、あるいは改善させうるかもわからないと思われる。

 

本報告症例は、改善は著明であり、まさにこの神経細胞の機能低下、あるいは変性なども電気生物学的あるいは生物物理学的な面より改善されたのではないかと推測するより他に考えようがないと思われるが、このためにもまず、治験例を重ねて、この改善傾向を確かめる必要があると思われます。  このような作用方法が暗示されるものとして、負電荷負荷が神経細胞の賦活と正常化に役立つであろうという我々の実験結果として次の結果を記述したいと思う。

即ち、活動電位の低下しているヤリイカ神経軸索の灌流液の中に、-300 voltで30分間負荷された人体より得られた血清を、灌流液との割合が1:2になるように混入したところ、直ちに正常の活動電位119mV(正常値110~120mV)に回復して、これが持続したことである。 そのうえこの状態は一時的な現象ではなくて、細胞内の種々なマイクロオルガンにも良い影響を与えているのではないかと思われる経過が示されたことである。

以上のことから、この研究は非常に困難な面を経過しなければ解明できないテーマであると思われるが、諸賢の御高配をお願いしたい所であります。

 

【結 語】

1.我々は、筋委縮性側索硬化症の1例を負電荷負荷により治療を行ったところ、意外に良い結果を得たので、その経過を報告した。

2.また、負電荷負荷が何故に良い効果を与えたかについて、今までに本療法について研究された結果を基に考案を行った。

3.治験例を増やして、本疾患に対しての良い影響が、どのような程度に得られるかを確かめることは必要ではないかと思われた。

 

 

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